logo
Përgatitur dhe përshtatur nga sprechzimmer.ch.
Kontribuesit (Dr. med. Fritz GrossenbacherDoris ZumbühlDr. Yllka Themeli)
Leukoza mieloide kronike: kromozomi Filadelfia.
Leukoza mieloide kronike: kromozomi Filadelfia.

Leukoza mieloide kronike (LMC) është një kancer i gjakut që zhvillohet në palcën e kockave. Tipari kryesor i saj është një shumëfishim i pakontrolluar i qelizave të bardha të gjakut (leukociteve), ku preket një grup i veçantë i qelizave të bardha të gjakut, granulocitet, të cilat normalisht luajnë një rol të rëndësishëm në sistemin imunitar të trupit.

Në parim, të gjithë mund të preken nga LMC, megjithatë ajo është diagnostikuar më shpesh në njerëzit e moshës 45 deri 55 vjeç, me një mbizotërim të lehtë tek meshkujt. LMC rrallë prek fëmijët. Ashtu si leukozat e tjera, nuk është as e trashëguar dhe as ngjitëse, që do të thotë se nuk mund të transmetohet as nëpërmjet gjakut dhe as me kontakt trupor. 

Në fillim të viteve 1980, LMC ishte ende e pashërueshme, me një kohë mbijetese prej tre vjetësh. Në sajë të përparimeve të mëdha në mjekësi, kjo sëmundje mund të frenohet dhe të stabilizohet në shumicën e pacientëve, për një periudhë të gjatë kohore (30 vjet). Cilësia dhe jetëgjatësia e njerëzve në fjalë është përmirësuar ndjeshëm. Sot LMC konsiderohet një sëmundje kronike dhe nuk është më një "dënim me vdekje". Disa pacientë mund të shërohen plotësisht nëpërmjet transplantit të palcës së kockave.

Qelizat kryesore të gjakut, pra qelizat e kuqe të gjakut (eritrocitet), qelizat e bardha të gjakut (leukocitet) dhe pllakëzat e gjakut (trombocitet), kanë një jetë të kufizuar. Për këtë arsye, ato duhet të riprodhohen vazhdimisht në palcën e kockave. Kjo detyrë plotësohet nga "qelizat amë" të të gjitha qelizave të gjakut, qelizat burimore (staminale).

Në LMC ndodh një defekt në gen (anomali kromozomale) pikërisht në një nga këto qeliza staminale. Është kromozomi 22 që preket, dhe në qelizat kanceroze të gjakut të pothuajse të gjithë pacientëve të prekur nga LMC gjendet një kromozom jonormal që quhet "kromozomi Filadelfia". Ky defekt gjenetik nuk është i trashëguar dhe nuk mund të transmetohet nga gjaku. Ai ndodh për arsye të pashpjegueshme, papritmas, gjatë rrjedhës së jetës.

Kjo qelizë burimore jonormale provokon në palcën e kockave një prodhim të pakontrolluar të pararendësve të papjekur të qelizave të bardha të gjakut (të quajtura blaste). Në një fazë të avancuar të sëmundjes, blastet pushtojnë gjithnjë e më shumë gjakun, në kurriz të qelizave normale të gjakut. Normalisht blastet nuk gjenden në gjak, ato qëndrojnë në palcën e kockave, ku zhvillohen para se të arrijnë në gjak.

LMC është përgjithësisht e fshehtë, që do të thotë se personat në fjalë janë për një kohë të gjatë pa simptoma, ose pothuajse pa simptoma. Edhe nëse kanë ndonjë simptomë, ajo nuk është specifike. Për këtë arsye, një LMC shpesh zbulohet vetëm rastësisht, gjatë analizave të gjakut. Në përgjithësi, sëmundja përparon shumë ngadalë.
LMC në përgjithësi përparon në tre faza:

1. Faza kronike = faza e qëndrueshme e sëmundjes

Shumica e pacientëve me LMC janë në këtë fazë në momentin kur diagnostikohen. Ata ose nuk kanë simptoma ose mund të paraqesin disa, por aspak të veçanta.
Të tilla mund të jenë:
Nuk gjenden shumë qeliza kanceroze (blaste) në gjak dhe në palcën e eshtrave. Kjo fazë trajtohet shumë mirë me medikamente, në mënyrë që njerëzit pothuajse të jetojnë një jetë normale, pa ndjerë simptomat e sëmundjes. Në mungesë të trajtimit, brenda disa viteve sëmundja arrin në fazën e dytë të saj.

2. Faza e përshpejtuar = avancimi i sëmundjes

Në këtë fazë, ka më shumë blaste në gjak dhe në palcën e kockave, sesa në fazën kronike. Blastet fillojnë të dominojnë mbi qelizat e mira të gjakut. Kjo do të thotë se ndodh një rritje e numrit të qelizave të bardha të papjekura të gjakut, dhe në të njëjtën kohë një rënie e numrit të eritrociteve dhe trombociteve normale të gjakut. Simptomat e përmendura më sipër janë shumë më të theksuara. Duke përshtatur terapinë (p.sh. duke rritur dozën e medikamenteve), LMC mundet, në shumicën e rasteve, të kthehet në fazën kronike. Në mungesë të trajtimit, kjo fazë zgjat 6-12 muaj, para se të kalojë në fazën e tretë.

3. Kriza e blasteve = faza akute e sëmundjes

Gjatë kësaj faze, gjaku dhe palca e kockave janë përmbytur nga blastet. Në mungesë të trajtimit, brenda disa muajve kjo fazë shkakton vdekjen e pacientit.

Simptomat i ngjajnë atyre të leukozës akute:
  • Anemia (për shkak të mungesës së qelizave të kuqe të gjakut)
  • Tendenca për hemorragji (për shkak të mungesës së trombociteve të gjakut)
  • Ndjeshmëria ndaj infeksioneve (për shkak të mungesës së qelizave të bardha normale të gjakut = qelizave mbrojtëse).

Për të diagnostikuar një LMC shërbejnë testet e mëposhtme:

  • Analizat e gjakut: Hemograma (përbërja e qelizave të gjakut) është një tregues i parë i pranisë së LMC: numri i qelizave të bardha të gjakut (leukocitet) dhe pararendësit jo-funksionalë (blastet) është i lartë, ndërsa ai i qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve është i ulët.
  • Punksioni i palcës së kockave me analizën kromozomike: zbulimi i "kromozomit Filadelfia" konfirmon diagnozën e LMC.
  • Testi i PCR-së: ky test jashtëzakonisht i ndjeshëm i biologjisë molekulare bën të mundur, nga një kampion i thjeshtë i gjakut, të gjykojë me saktësi aktivitetin e sëmundjes dhe suksesin e trajtimit. Ky test përcakton sasinë e geneve jonormale të njohura si BCR-ABL. Sa më shumë të jetë sëmundja nën kontroll, aq më e ulët është BCR-ABL. Në rastin ideal, BRC-ABL është pothuajse jo-ekzistente.

Proçedurat diagnostike të përmendura më sipër shërbejnë gjithashtu për të monitoruar rrjedhën e sëmundjes gjatë trajtimit. Ekspertët më me përvojë të LMC-së në mbarë botën kanë përcaktuar saktësisht se kur dhe në çfarë intervalesh duhet të kryhen kontrolle. Është e rëndësishme t’u përmbaheni këtyre protokolleve, në mënyrë që terapia të funksionojë në mënyrë optimale.

Qëllimi i trajtimit të LMC është mbajtja e pacientëve të qëndrueshëm për disa vite në fazën kronike (faza 1). Kjo është e mundur falë medikamenteve aktuale. Qelizat e LMC do të eliminohen në mënyrë që, nëse është e mundur, të mos jenë më të dukshme gjatë testeve moderne diagnostike. Megjithatë, është e pamundur të thuash me siguri të plotë që LMC është zhdukur me të vërtetë. Kjo është arsyeja pse duhet të vazhdojmë të marrim medikamentet dhe të kryejmë kontrolle të rregullta. Sepse disa qeliza të LMC mund të qëndrojnë në trup edhe nëse terapia ka qenë e suksesshme, dhe të shkaktojnë një rikthim të sëmundjes pas ndalimit të medikamenteve.

Terapia medikamentoze

Në ditët e sotme, rëndësi më të madhe në trajtimin e LMC-së i jepet përdorimit të frenuesve të aktivitetit të tirozin kinazës. Efektshmëria e këtyre barnave bazohet në faktin se ato veprojnë vetëm në qelizat e LMC dhe pengojnë në mënyrë specifike rritjen e tyre, kështu që qelizat e shëndetshme nuk dëmtohen. Ndryshe nga kimioterapia tradicionale që nuk mund të bëjë dallimin midis qelizave të mira dhe atyre të këqija, medikamentet e reja shkaktojnë më pak efekte të padëshiruara.

Një tjetër mundësi trajtimi, për rastet kur frenuesit e tirozin kinazës nuk mund të përdoren (p.sh. kur nuk tolerohen nga pacienti), është interferoni alfa, i cili ishte terapi standarde për LMC para zbulimit të frenuesve të aktivitetit të tirozin kinazës. Në përgjithësi, interferoni përdoret i kombinuar me kimioterapinë standarde.

Transplantimi i palcës së kockave

Kjo është, deri tani, e vetmja mënyrë për të kuruar plotësisht një LMC. Përbërja jonormale e gjakut të palcës së kockave zëvendësohet me një normale. Me gjithë përparimet e mëdha në mjekësi, transplantimi i palcës së kockave mbetet një proçedurë shumë e rëndë dhe e rrezikshme, që ofrohet vetëm për një pjesë të caktuar të pacientëve.

Dr. med. Fritz Grossenbacher

Fritz Grossenbacher ka studiuar Mjekësi në Bern. Ai zotëron një master në Edukim Mjekësor (Medical Education) nga universitet e Bernës dhe Çikagos dhe një Çertifikatë në "Teaching Evidence based Medicine" nga Qendra e Mbretërisë së Bashkuar Cochrane në Oksford.

Doris Zumbühl

Doris Zumbühl është një asistente klinike e diplomuar në Mjekësi. Ajo ka kryer disa kurse trajnimi te avancuara në gazetari, IT dhe përpunim grafik.

Dr. Yllka Themeli

Yllka Themeli ka studiuar Mjekësi të përgjithshme në Tiranë. Është specializuar në Endokrinologji, fushë në të cilën ka kryer edhe studimet pasuniversitare, si Masterin dhe Doktoraturën. Prej 18 vitesh specialiste Endokrinologe dhe njëkohësisht Pedagoge në Universitetin e Mjekësisë së Tiranës.